”单纯性肾囊肿”常累及肾下极。出现症状的”囊肿”其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。

约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有”乳头状癌”。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。

镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。